Эктопия сердца — причины и лечение

Ectopia cordis — в переводе с латинского — сердце не на своём месте. Это довольно редкий врожденный порок развития. В норме, сердце находится в центре грудной полости, между легкими и лежит на диафрагме. Его наиболее острая вершина направлена влево. Кроме того, сердце в основном расположено в пятом межреберье. Тем не менее, бывают случаи (эктопии сердца), когда оно расположено аномально — частично или полностью за пределами грудной полости.

По статистике это редкое заболевание — 0,079 случаев на каждые 10 000 новорожденных, причем женский пол больше склонен к данной патологии.

Причины эктопии сердца

Точной этиологии данного заболевания до сих пор неизвестно. Однако, установлено, что развитие данной патологии связано с неправильным формированием грудной полости в течение эмбриогенеза (в частности, на 8й день эмбриональной жизни).

Существует также механическая теория, предложенная для объяснения эктопии сердца. Из этой теории следует, что при разрыве хориона и/или желточного мешка происходит сжатие грудной клетки, что нарушает её должное формирование.

В результате такой эктопии грудная клетка становится неспособной обеспечить адекватную защиту сердца, в связи с отсутствием врожденных защитных приспособлений — грудины, перикарда и даже кожи.

Данная болезнь может протекать изолированно, а может сочетаться с другими врожденными пороками развития, такими как Тетрада Фалло, дефект межжелудочковой и/или межпредсердной перегородки, пупочная грыжа, заячья губа и волчья пасть.

Внематочная эктопия сердца может быть связана с хромосомными аномалиями — трисомия по 18 хромосоме и синдром Тернера.

Виды сердечных эктопий

С медицинской точки зрения выделяют четыре типа эктопии сердца, в зависимости от её локализации:

  • Шейная эктопия сердца — этот тип эктопии составляет 5% от общего числа заболеваемости. При этом сердце локализуется в области шеи младенца;
  • Грудная — составляет 65% от общего числа. Локализация сердца у передней части грудины;
  • Торако-абдоминальная — составляет 20% от общего числа случаев. Сердце локализуется в области между грудной клеткой и брюшной полостью;
  • Брюшная — составляет 10% от общего числа всех сердечных эктопий. Сердце находится в животе у ребенка.

Сочетание эктопии сердца и пентады Кантрелла

Пентада Кантрелла (торако-абдоминальный синдром) является редкой и смертельной врожденным аномалией, которая затрагивает диафрагму, перикард, сердце, нижнюю часть грудины и брюшную стенку. Частота встречаемости данной патологии — 1 на 100 000 новорожденных и, как правило, чаще встречается у мальчиков.

Эктопия сердца является одной из этих пяти характерных аномалий пентады Кантрелла, наряду с омфалоцеле, передней диафрагмальной грижой, врожденной расщелины грудины и внутрисердечными пороками (дефект межжелудочковой перегородки и выпячивание левого желудочка).

Лечение эктопии сердца

Чаще всего, после установленного данного диагноза еще во время беременности, врач может поставить вопрос о медикаментозном прерывании беременности, так как данное заболевание имеет очень плохой прогноз (высокая смертность).

Если же роды состоялись, то, в зависимости от состояния ребенка, наличия у него достаточных компенсаторных возможностей, возможно проведения оперативного лечения. Но несмотря на это, риск летального исхода остается достаточно высоким.

Хирургическое лечение заключается в быстром закрытии обнаженного сердца и органов брюшной полости силиконовыми имплантантами. Если ребенок переживет данную операцию, то следующим этапом его лечения является ортопедическая трансплантация сердца.

Прогноз

В большинстве случаев, прогноз, как правило, неблагоприятный. Большинство детей рождаются мертвыми, а другие умирают вскоре после родов (в первые несколько часов — нескольких дней жизни) в связи с нарастающей гипоксией, сердечной недостаточностью и инфекционными осложнениями.